For faster navigation, this Iframe is preloading the Wikiwand page for Zajednički gama lanac.

Zajednički gama lanac

Interleukin 2 receptor, gama (teška kombinovana imunodeficijencija)
Identifikatori
SimbolIL2RG
Alt. simboliSCIDX1, IMD4
Entrez3561
HUGO6010
OMIM308380
RefSeqNM_000206
UniProtP31785
Ostali podaci
LokusHromozom X q13

Zajednički gama lanac citokinskih receptora, γc ili CD132, je citokinski receptor podjedinica koja je zajednička za receptorske komplekse za najmanje šest različitih interleukinskih receptora: IL-2R, IL-4R, IL-7R, IL-9R, IL-15R i IL-21R. γc glikoprotein je član Tip I citokinske familije receptora koja je izražena kod većinskog dela limfocitne populacije (belih krvnih zrnaca). Gen ovog proteina se nalazi na X-hromozomu kod sisara.

γc lanac je integralni membranski protein koji se proteže kroz ćelijsku membranu, sa ekstracelularnim, transmembranskim i citosolnim (unutar ćelije) domenima.

The γc lanac zajedno sa drugim ligand-specifičnim receptorima omogućava limfocitima da odgovore citokine kao što su IL-2, IL-4, IL-7, IL-9, IL-15 i IL-21.[1] Limfociti koji izražavaju zajednički gama lanac mogu da formiraju funkcionalne receptore za ove citokine.

Kod ljudi, IL2RG gen kodira zajednički gama lanac.

Klinički značaj

[уреди | уреди извор]

Defekti u γc lancu su vodeći razlog X-vezane teške kombinovane imunodeficijencije (X-SCID) kod ljudi. Ti bolesnici nemaju funkcionalnu imunost i umiru u toku prvih nekoliko meseci života bez uspešnog transplanta kičmene moždine, ili izolacije od patogena. Mutacije koje rezultuju u gubitku γc lanca, ili signal prenosnog citosolnog domena, dovode do ovog poremećaja. U odsustvu važnih razvojnih signala od IL-7 i IL-15, T-ćelije i NK ćelije ne mogu da se razviju. Eksperimenti na životinjskim modelima su pokazali da se X-SCID javlja na sličan način kod pasa, ali ne kod miševa[2]. Manje katastrofalni defekti gena γc lanca mogu dovesti do X-vezane kombinovane imunodeficijencije (X-CID), jednog lakšeg oblika imunodeficijencije.

  1. ^ Asao H; Okuyama C; Kumaki S; et al. (2001). „Cutting edge: the common gamma-chain is an indispensable subunit of the IL-21 receptor complex”. J. Immunol. 167 (1): 1—5. PMID 11418623. 
  2. ^ Henthorn PS, Somberg RL, Fimiani VM, Puck JM, Patterson DF, Felsburg PJ (1994). „IL-2R gamma gene microdeletion demonstrates that canine X-linked severe combined immunodeficiency is a homologue of the human disease” (abstract only). Genomics. 23 (1): 69—74. PMID 7829104. doi:10.1006/geno.1994.1460. 

Spoljašnje veze

[уреди | уреди извор]
{{bottomLinkPreText}} {{bottomLinkText}}
Zajednički gama lanac
Listen to this article

This browser is not supported by Wikiwand :(
Wikiwand requires a browser with modern capabilities in order to provide you with the best reading experience.
Please download and use one of the following browsers:

This article was just edited, click to reload
This article has been deleted on Wikipedia (Why?)

Back to homepage

Please click Add in the dialog above
Please click Allow in the top-left corner,
then click Install Now in the dialog
Please click Open in the download dialog,
then click Install
Please click the "Downloads" icon in the Safari toolbar, open the first download in the list,
then click Install
{{::$root.activation.text}}

Install Wikiwand

Install on Chrome Install on Firefox
Don't forget to rate us

Tell your friends about Wikiwand!

Gmail Facebook Twitter Link

Enjoying Wikiwand?

Tell your friends and spread the love:
Share on Gmail Share on Facebook Share on Twitter Share on Buffer

Our magic isn't perfect

You can help our automatic cover photo selection by reporting an unsuitable photo.

This photo is visually disturbing This photo is not a good choice

Thank you for helping!


Your input will affect cover photo selection, along with input from other users.

X

Get ready for Wikiwand 2.0 🎉! the new version arrives on September 1st! Don't want to wait?