雷诺氏综合症
| 雷诺氏综合症 | |
|---|---|
| 同义词 | 雷诺综合症、雷诺现象[1] |
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| 雷诺氏综合症患者的苍白的手指 | |
| 读音 |
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| 症状 | 受影响的部位首先会发白，随后发绀，再之后会潮红[2] |
| 并发症 | 皮肤溃疡、坏疽[2] |
| 起病年龄 | 15岁 - 30岁的女性[3][4] |
| 病程 | 每次病发持续数个小时[2] |
| 类型 | 周边动脉阻塞性疾病 |
| 风险因素 | 发冷、情绪压力[2] |
| 诊断方法 | 依症状而定[3] |
| 鉴别诊断 | 灼热痛、红斑性肢痛病[5] |
| 治疗 | 避免寒冷、钙离子通道阻滞剂、伊洛前列素[3] |
| 患病率 | 4%的人口[3] |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 风湿病学 |
| ICD-10 | I73.0 |
| OMIM | 179600 |
| DiseasesDB | 25933、11186 |
| MedlinePlus | 000412 |
| eMedicine | 331197 |
雷诺氏综合症[6]（英语：Raynaud syndrome），也作雷诺现象（Raynaud phenomenon），是指由于血管痉挛而引起的一系列血管血流减少的情形。[1]一般手指更容易受到影响，脚趾有时也会受到波及。[1]在较为罕见的情形下，鼻、耳、唇也会出现相应症状。[1]雷诺氏综合症会导致肢体变得苍白，随后发绀，[2]并常伴有麻木、疼痛。[2]当血流恢复时，患处会变得潮红并有灼热感。[2]该症状通常持续几分钟，但也可持续数小时。[2]
雷诺氏综合症的发作可能被寒冷或是情绪压力所诱发[2]。可以分成两种主要类型：原发性雷诺氏综合症和续发性雷诺氏综合症。原发性雷诺氏综合症的成因未知，而续发性雷诺氏综合症则伴随着其他症状出现[3]，可能因结缔组织疾病如硬皮病或红斑性狼疮、手部受伤、长时间震动、抽烟、甲状腺问题、一些医疗处方如服用避孕药而发生[7]，通常借由其症状来诊断[3]。
原发性雷诺氏综合症的处置为避免暴露在寒冷环境[3]，其他处置包含停止使用尼古丁或兴奋剂[3]。对于症状没有改善的案例，可以给予钙离子通道阻滞剂和伊洛前列素[3]。有些许的证据支持替代疗法的效果[3]。罕见的情况下可能并发皮肤溃疡或坏疽[2]。
大约有4%的人口有雷诺氏综合症的现象[3]。原发性雷诺氏综合症好发于15至30岁，且多为女性[3][4]，续发性雷诺氏综合症则较常发生于高龄人口[4]。在寒冷气候下，两种雷诺氏综合症发生率都较高[4]。此综合症是由法国的雷诺医师（Maurice Raynaud）在1862年所描述，并以他的名字命名[3]。
体征和症状
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该病症可影响到四肢并引起痛苦、变色（苍白），并会产生寒冷或麻木感。对于那些未确诊的人来说通常会令人痛苦，有时可能会造成血管阻塞。 当雷诺氏症的人处于寒冷的气候中，它能潜在变得危险。当暴露于低温时，于手指、脚趾、鼻子或者耳垂的供血量会显著降低；皮肤转变得灰白或白色（称为苍白），并且在受寒部位会失去知觉。这些症状是间歇性发生，当症状消退或部位变暖和时，血液会逐渐恢复流通，受害的肤色会先变红（rubor）， 然后回复正常，经常伴随着肿胀，刺痛和疼痛的“针刺”感觉。不过，并非全部病患都能在所有发作症状，发现所有前述所提的肤色变化，特别是当病情轻微的病例。一般会认为是由于缺乏血流的部位产生过敏反应症状。在怀孕过程，由于表皮血流增加，这种迹象通常会消失。雷诺氏症也可能发生在喂养母乳的母亲身上，导致乳头变白并且变得非常疼痛。[8]
病因
[编辑]主要
[编辑]如果是特发性疾病，也就是如果它们是自身发生而不与其他疾病相关，通常会诊断为雷诺氏症或“原发性雷诺氏综合症”。有时将原发性雷诺氏综合症称为“对寒冷有过敏性回应”。通常于青少年和成年早期的年轻女性族群较易发作。雷诺氏症主要的被认为有部分是遗传性的，虽然尚未被确定是否为特定的基因所造成。[9] 吸烟会增加发作频率和强度，并且有种激素也会产生影响。咖啡因、雌激素和钙离子通道阻滞剂通常被列为病状恶化原因，但没有一个可靠的证据指出应该避免使用它们。[10]
续发性
[编辑]在各种其他条件会有雷诺氏现象或称为“续发性雷诺氏综合症”。
续发性雷诺氏综合症有许多关联：
- 结缔组织疾病
- 饮食失调
- 阻塞性疾病
- 药物影响
- 职业病
- 其他
在某些情况下，雷诺氏综合症可以在这些疾病病发超过二十年前成为“先兆”，因此它实际上成了它们的首发病征。这可能就是CREST综合症的情况，而雷诺氏综合症就是其中的一部分。
续发性雷诺氏综合症病患者也可能出现与其潜在疾病相关的症状。雷诺现像是硬皮病70％的患者（一种皮肤和关节疾病）的初始症状。
当雷诺氏现象仅限于一只手或一只脚时，则称为单侧雷诺氏综合症。这是一种不常见的症状，而且总是续发于局部或区域性血管疾病。随着血管疾病蔓延，它通常在几年内到足以蔓延到其他肢体。[15]
治疗
[编辑]硝苯地平（Nifedipine）是一种钙离子通道阻滞剂和血管扩张剂，建议在极小的研究团队中增加四肢血流量，用来显著缓解乳房疼痛。[16]
参考资料
[编辑]- ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 What Is Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. （原始内容存档于2016-10-04）.
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- ^ 3.00 3.01 3.02 3.03 3.04 3.05 3.06 3.07 3.08 3.09 3.10 3.11 3.12 Wigley, FM; Flavahan, NA. Raynaud's Phenomenon.. The New England Journal of Medicine. 2016-08-11, 375 (6): 556–65. PMID 27509103. doi:10.1056/nejmra1507638.
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- ^ Barker, Roger A. The A-Z of Neurological Practice: A Guide to Clinical Neurology. Cambridge University Press. 2005: 728. ISBN 9780521629607. （原始内容存档于2017-04-24） （英语）.
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