Դեղնուկ
Դեղնուկ | |
---|---|
![]() Ենթաստամոքսային գեղձի գլխիկի քաղցկեղի հետևանքով առաջացած մաշկի դեղնուկ | |
Տեսակ | կլինիկական նշան և ախտանիշ կամ նշան |
Պատճառ | Հիպերբիլիռուբինեմիա |
Հիվանդության ախտանշաններ | Մաշկի և սկլերաների դեղնություն, քոր[1][2] |
Բժշկական մասնագիտություն | Գաստրոէնտերոլոգիա, լյարդաբանություն(հեպատոլոգիա), ընդհանուր վիրաբուժություն |
ՀՄԴ-9 | 782.4 |
Ախտորոշում | Արյան բիլիռուբինի մակարդակ, լյարդային պրոֆիլ[2] |
Տարբերակիչ ախտորոշում | Կարոտինեմիա, ռիֆամպինի ընդունում[3] |
Բուժում | Կախված է առաջացնող պատճառից[4] |
![]() |
Դեղնուկ, մաշկի և սկլերաների (աչքի սպիտակուցաթաղանթ) դեղնավուն կամ դեղնականաչավուն պիգմենտացիա, պայմանավորված արյան մեջ բիլիռուբինի բարձր մակարդակով[2][5]։ Այն հաճախ զուգակցվում է քորով[1]։ Կղանքը կարող է լինել անգույն (ախոլիկ), իսկ մեզը՝ մգանալ[3]։ Երեխաների մոտ դեղնուկը տարածված երևույթ է հետծննդյան առաջին շաբաթվա ընթացքում, և դեպքերի մեծ մասում կարիք չունի որևէ բուժական միջամտության[2][5]։ Եթե երեխաների մոտ երկար ժամանակ պահպանվում է բիլիռուբինի բարձր մակարդակ, ապա կարող է զարգանալ գլխուղեղի սպեցիֆիկ վնասում, որը հայտնի է որպես կորիզային դեղնուկ (կերնիկտերուս)[6]։
Դեղնուկի առաջացման պատճառները տատանվում են լայն սահմաններում՝ ոչ այդքան լուրջ պատճառներից մինչև պոտենցիալ մահացու[7]։ Արյան մեջ բիլիռուբինի նորմալ մակարդակը կազմում է 1,0 մգ/դլ-ից (17 մկմոլ/լ) ցածր, և վերջինիս բարձրացումը 2-3 մգ/դլ-ից (34-51 մկմոլ) բարձր առաջացնում է դեղնուկ[3][8]։ Բիլիռուբինը արյան մեջ հանդես է գալիս երկու ֆրակցիաներով՝ ոչ կոնյուգացված (անուղղակի) և կոնյուգացված (ուղղակի)[7]։ Կոնյուգացված բիլիռուբինի առկայությունը հաստատվում է մեզի անալիզով[9]։ Այլ վիճակներից, որոնք կարող են առաջացնել մաշկի դեղնություն, բայց ոչ դեղնուկ, կարոտինեմիան է (առաջանում է կարոտինոիդներով հարուստ (օր․՝ գազար) սնունդ չարաշահելիս) և դեղորայքը, օրինակ՝ ռիֆամպին[3]։
Ոչ կոնյուգացված բիլիռուբինի բարձր մակարդակը կարող է լինել էրիթրոցիտների ավելցուկային քայքայման, խոշոր արյունազեղումների, գենետիկ խանգարումների, օրինակ ՝ Ժիլբերի համախտանիշ, երկարատև քաղցի, նորածնային դեղնուկի կամ վահանագեղձի ախտահարման հետևանք[3][7]։ Կոնյուգացված բիլիռուբինի բարձր մակարդակը կարող է լինել լյարդի ցիռոզի կամ հեպատիտի, վարակների, դեղորայքի կամ լեղածորանի խցանման հետևանք[3]։ Զարգացող երկրներում ավելի հաճախակի հանդիպվող պատճառներն են լեղածորանի խցանումը և դեղերը, իսկ տարածված վարակներն են վիրուսային հեպատիտները, լեպտոսպիրոզը, շիստոսոմոզը և մալարիան[3]։ Լեղուղիների խցանումը կարող է առաջանալ լեղաքարերի, քաղցկեղի կամ ենթաստամոքսային գեղձի բորբոքման հետևանքով[3]։ Բժշկական պատկերավորմամբ, մասնավորապես՝ ուլտրաձայնային հետազոտությամբ (ՈՒՁՀ), կարելի է հեշտությամբ արձանագրել լեղուղիների խցանումը[9]։
Դեղնուկի բուժումը կախված է այն առաջացնող պատճառից[4]։ Եթե առկա է լեղուղիների խցանում, ապա ցուցված է վիրահատական միջամտություն, մնացած դեպքերում բուժումը հիմնականում թերապևտիկ է[4]։ Թերապևտիկ միջոցառումները ներառում են վարակների բուժումը և դեղնուկ առաջացնող դեղորայքի ընդունման դադարեցումը[4]։ Նորածինների շրջանում, կախված տարիքից և անհասության աստիճանից, 4-21 մգ/դլ-ից (68-360 մկմոլ/լ) բարձր բիլիռուբինի մակարդակը կարող է շտկվել ֆոտոթերապիայի կամ արյան փոխներարկման միջոցով[8]։ Քորը կարելի է վերացնել լեղապարկի դրենավորման միջոցով կամ ուրսոդեօքսիխոլաթթվի դուրս բերմամբ[1]։ Անգլերենում «jaundice» ՝ դեղնուկ, տերմինը ծագում է ֆրանսերեն «jaunisse» բառից, որը թարգմանաբար նշանակում է «դեղին հիվանդություն»[10]։
Նշաններ և ախտանիշներ
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]![](https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/0/00/Jaundice.jpg/220px-Jaundice.jpg)
Դեղնուկի գլխավոր նշանը աչքի սպիտակ շրջանի (սկլերա) և մաշկի դեղնությունն է։ Մեզը հաճախ լինում է մգացած[11]։ Բիլիռուբինի մակարդակի թեթև բարձրացումը առաջին հերթին արտահայտվում է սկլերաների դեղնությամբ, քանի որ դրանք հարուստ են էլաստինով, որը ունի բիլիռուբինի նկատմամբ բարձր խնամակցություն։ Սկլերաների դեղնությունը ի հայտ է գալիս պլազմայում բիլիռուբինի 3 մգ/դլ-ից բարձր մակարդակի ժամանակ։ Աչքի շաղկապենին այն առաջին հյուսվածքներից է, որ գունափոխվում է բիլիռուբինի մակարդակի բարձրացման ժամանակ։ Այս երևույթը հաճախ անվանում են իկտերիկ սկլերաներ (scleral icterus)։ Սակայն սկլերաները ինքնին «իկտերիկ» չեն՝ չեն դեղնում, (չեն գունավորվում լեղային պիգմենտներով) և դեղնությունը ի հայտ է գալիս նրանց պատող շաղկապենու հաշվին (որտեղ նույնպես առկա է էլաստին)։ Ուստի ավելի ճիշտ կլիներ աչքի սպիտակ շրջանի դեղնությունը անվանել իկտերիկ շաղկապենի (conjuctival icterus)։ Արևմտյան գրականության մեջ «իկտերիկ» տերմինը սխալմամբ օգտագործվում է մատնանշելու դեղնուկի դրսևորումը միայն աչքերի սկլերաներում, սակայն դրա ամբողջական և ճիշտ սահմանումը լրիվ համապատասխանում է «դեղնուկ» սահմանմանը[12][13]։
Բարդություններ
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Հիպերբիլիռուբինեմիան, մասնավորապես՝ ոչ կոնյուգացված ֆրակցիայի շատացումը, կարող է բերել բիլիռուբինի կուտակմանը կենտրոնական նյարդային համակարգի գորշ նյութում, հանգեցնելով գլխուղեղի անդարձելի վնասման, որը հայտնի է որպես կորիզային դեղնուկ (կերնիկտերուս)։ Կախված վնասման աստիճանից, ախտանիշները կարող են լինել աննշանից մինչև գլխուղեղի սուր վնասում կամ նույնիսկ մահ։ Նորածինները ավելի խոցելի են հիպերբիլիռուբինեմիայով պայմանավորված գլխուղեղի վնասման հանդեպ, ուստի նրանց շրջանում անհրաժեշտ է շիճուկի բիլիռուբինի մակարդակի մշտական վերահսկողություն։
Պատճառներ
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Երբ խախտվում է բիլիռուբինի սինթեզի և դուրս բերման հավասարակշռությունը, որպես հետևանք առաջանում է դեղնուկ։ Կախված, թե ֆիզիոլոգիական որ մեխանիզմն է խանգարված, դեղնուկները դասակարգվում են հետևալ երեք խմբերի.
խումբ | բնորոշում |
---|---|
Վերլյարդային/հեմոլիտիկ | Ախտաբանական գործընթացը մինչլյարդային է՝
Ա. էրիթրոցիտներում առկա որևէ ախտաբանական գործընթաց Բ. էրիթրոցիտներից դուրս գործոններ, որոնք բերում են դրանց քայքայման |
Լյարդային/հեպատոցելուլյար | Ախտաբանական գործընթացը լյարդում է, ախտահարվում են լյարդի պարենքիմային բջիջները |
Ստորլյարդային/խոլեստատիկ/մեխանիկական | Ախտաբանական գործընթացը տեղակայված է լեղուղիներում՝ հաջորդում է լյարդում բիլիռուբինի կոնյուգացիային[14] |
Վերլյարդային
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Վերլյարդային դեղնուկը ցանկացած պատճառագիտության ուժեղացած հեմոլիզի (էրիթրոցիտների քայքայում) հետևանք է։ Ոչ կոնյուգացված բիլիռուբինը առաջանում է էրիթրոցիտների հեմոգլոբինի կազմում առկա հեմ պիգմենտի քայքայումից։ Հետևաբար, էրիթրոցիտների զանգվածային քայքայումը հանգեցնում է արյան մեջ ոչ կոնյուգացված բիլիռուբինի մակարդակի բարձրացման, որը կուտակվելով տարբեր հյուսվածքներում, առաջացնում է դեղնություն։ Այս մեխանիզմով դեղնուկ առաջացնում է մալարիան, որը լայնորեն տարածված է արևադարձային երկրներում։ Մի շարք ժառանգական խանգարումներին, ինչպիսիք են մանգաղաձև բջջային անեմիան, սֆերոցիտոզը, թալասեմիան, պիրուվատ կինազի դեֆիցիտը և գլյուկոզ-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազի դեֆիցիտը, բնորոշ է էրիթրոցիտների ուժեղացած քայքայումը, որը հանգեցնում է հեմոլիտիկ դեղնուկի։ Երիկամների ախտահարումը, մասնավորապես՝ հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշը, նունպես կարող է առաջացնել դեղնուկի պատկեր։
Հեմոլիզի հետևանքով առաջացած բիլիռուբինը իր հերթին հանգեցնում է մեծ քանակությամբ միզային ուրոբիլինոգենի սինթեզի, որը դուրս է բերվում մեզով։ Նորմայում, մեզում չի հայտնաբերվում բիլիռուբին, քանի որ ոչ կոնյուգացված բիլիռուբինը ջրում անլուծելի է (ճարպալույծ է)։ Հետևաբար, եթե մեզում միզային ուրոբիլինոգենի բարձր մակարդակը զուգակցվում է մեզում բիլիռուբինի բացակայությամբ, ապա, ամենայն հավանականությամբ, առկա է հեմոլիտիկ դեղնուկ[15]։
Լաբորատոր տվյալներն են՝
- Մեզ՝ կոնյուգացված բիլիռուբինի բացակայություն, ուրոբիլինոգեն > 2 միավորից (հեմոլիտիկ անեմիան հանգեցնում է հեմի մետաբոլիզմի ուժեղացման, բացառություն են կազմում երեխաները, որոնց աղիքային միկրոֆլորան դեռ բավարար զարգացած չէ)։
- Շիճուկ՝ ոչ կոնյուգացված բիլիռուբինի բարձր մակարդակ։
- Կորիզային դեղնուկ՝ ոչ կոնյուգացված բիլիռուբինի բարձր մակարդակի պատճառով։ Ռիսկի խումբ են կազմում նորածինները, ում մոտ թերզարգացած է արյուն-ուղեղային (հեմատոէնցեֆալիկ) պատնեշը։
Լյարդային
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]![](https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/ba/Bilirubin_pigment_in_cholestatic_liver_40X.jpg/289px-Bilirubin_pigment_in_cholestatic_liver_40X.jpg)
Լյարդային (հեպատոցելուլյար) դեղնուկը կարող է առաջանալ սուր կամ քրոնիկ հեպատիտի, լյարդի տոքսիկ ախտահարման, լյարդի ցիռոզի, դեղորայքային հեպատիտի և ալկոհոլային հեպատիտի հետևանքով։ Լյարդային բջիջների նեկրոզի պատճառով նվազում է լյարդի՝ բիլիռուբին մետաբոլիզելու ու դուրս բերելու ունակությունը, ինչը բերում է արյան մեջ ոչ կոնյուգացված բիլիռուբինի շատ արտադրմանը։ Այլ պատճառներից՝ առաջնային բիլիար ցիռոզը, հանգեցնում է շիճուկում կոնյուգացված ֆրակցիայի շատացման, քանի որ խանգարվում է կոնյուգացված բիլիռուբինի դուրս բերումը դեպի լեղուղիներ։ Արյան մեջ սկսում է խիստ բարձրանալ կոնյուգացված բիլիռուբինի ու լեղաթթուների մակարդակը, որոնք դուրս են բերվում մեզով։ Նորածինների մոտ նկատվող դեղնուկը, հայտնի է որպես նորածնային (նեոնատալ) դեղնուկ։ Այն բավականին հաճախ է հանդիպվում, քանի որ լյարդը բիլիռուբինի կունյուգացման և դուրս բերման համար կյանքի առաջին երկու շաբաթներին դեռ ֆունկցիոնալ անհաս է[16]։ Լեպտոսպիրոզը նույնպես կարող է առաջացնել լյարդային դեղնուկ։ Լյարդային ախտահարումներով պայմանավորված դեղնուկի ժամանակ պարտադիր առաջանում է նաև խոլեստազ։ Բիլիռուբինի մետաբոլիզմի խանգարումները նույնպես առաջացնում են դեղնուկ, ինչպես օրինակ Ժիլբերի համախտանիշը (ազգաբնակչության 5%-ի մոտ արձանագրվող ժառանգական հիվանդություն, որը արտահայտվում է մեղմ դեղնուկով) և Կրիգլեր-Նայարի համախտանիշը՝ տիպ I և II։
Լաբորատոր տվյալներ՝
- Մեզ՝ առկա է կոնյուգացված բիլիռուբին, ուրոբիլինոգենը > 2 միավորից, սակայն մակարդակը կարող է տատանվել (բացառությամբ երեխաների),
- Կորիզային դեղնուկը կապված չէ կոնյուգացված բիլիռուբինի բարձր մակարդակի հետ,
- Շիճուկի սպիտակուցների բնորոշ փոփոխություն,
- Շիճուկում ալբումինի մակարդակը իջած է, բայց գլոբուլիններինը՝ բարձրացած, պայմանավորված մեծ քանակությամբ հակամարմինների սինթեզով։
Կարող է խանգարվել հեպատոցիտի (լյարդային բջիջ) միջով բիլիռուբինի անցման ընթացքի ցանկացած հատվածը՝ սկսած հեպատոցիտի կողմից ոչ կոնյուգացված բիլիռուբինի զավթումից մինչև կոնյուգացված բիլիռուբինի դուրս բերում դեպի լեղուղիներ։ Դրան ավելացրած, բջիջների ուռչելն ու բորբոքման հետևանքով գոյացող այտուցը պատճառ են հանդիսանում ներլյարդային լեղուղիների մեխանիկական խցանման։ Լյարդաբջջային (հեպատոցելուլյար) խանգարումների ժամանակ սովորաբար ախտահարվում են բիլիռուբինի մետաբոլիզմի բոլոր երեք հիմնական գործընթացները՝ զավթումը, կոնյուգացիան և դուրս բերումը։ Սակայն առավելապես տուժում է դուրս բերման գործընթացը, որը հանդիսանում է լիմիտացնող փուլ։ Որպես հետևանք է ի հայտ է գալիս առավելապես կոնյուգացված հիպերբիլիռուբինեմիա[17]։
Ոչ կոնյուգացված բիլիռուբինի զավթումը և կոնյուգացումը սկզբում խանգարված չէ, այն կատարվում է իր ֆիզիոլոգիական եղանակով։ Իսկ կոնյուգացված բիլիռուբինը հայտնվում է արյան մեջ, հավանաբար, խցանված լեղածորանների պատռվելու և լեղու՝ անմիջապես լյարդի ավշային անոթների մեջ բացվելու հետևանքով։ Արդյունքում, շիճուկում գերակշռում է կոնյուգացված բիլիռուբինը, որը չի անցնում աղիք և վերածվում ուրոբիինոգենի։ Այն անցնում է մեզի մեջ՝ պայմանավորելով նրա մուգ գույնը[18]։
Ստորլյարդային
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Ստորլյարդային դեղնուկ, կոչվում է նաև մեխանիկական դեղնուկ, առաջանում է լեղու բնականոն դուրս բերման խանգարման հետևանքով՝ կոնյուգացված բիլիռուբինը դուրս չի բերվում լեղուղիներով։ Տարածված պատճառներն են լեղաքարերով ընդհանուր լեղածորանի խցանումը և ենթաստամոքսային գեղձի գլխիկի քաղցկեղը։ Մի շարք լյարդային պարազիտներ, բնակվելով ընդհանուր լեղածորանում, կարող են առաջացնել վերջինիս խցանում։ Այլ պատճառներն են ընդհանուր լեղածորանի ստրիկտուրան, բիլիար ատրեզիան, խոլանգիոկարցինոման, պանկրեատիտը, հղիության խոլեստազը և ենթաստամոքսային գեղձի կեղծ բշտերը (պսևդոցիստ)։ Մեխանիկական դեղնուկի հազվադեպ պատճառներից է Միրիզիի համախտանիշը (երբ լեղապարկի ծորանի կամ վզիկի խցանումը լեղաքարերով հանգեցնում է լեղապարկի լայնացմանը, որը իր հերթին ճնշում է ընդհանուր լյարդային ծորանը)։
Լեղածորանի լրիվ խցանման դեպքում մեզում բացակայում է ուրոբիլինոգենը, քանի որ բիլիռուբինը չի անցնում աղիք, որտեղ աղիքային միկրոֆլորայի ազդեցությամբ վերածվում է ուրոբիլինոգենի, որը հետագայում մասամբ ներ է ծծվում համակարգային արյան շրջանառություն և դուրս բերվում մեզով։ Այս պարագայում, մեզում առկա կոնյուգացված բիլիռուբինը և միզային ուրոբիլինոգենի բացակայությունը հաստատում է օբստրուկցիայի առկայությունը՝ ներլյարդային կամ արտալյարդային լեղածորանների խցանումը։
Անգույն (ախոլիկ) կղանքը և մեզի մուգ գունավորումը փաստում է օբստրուկցիայի առկայությունը, քանի որ կղանքի գույնը պայմանավորվում է լեղային պիգմենտներով։ Այնուամենայնիվ, նման պատկեր կարող է առաջանալ նաև լյարդային մի շարք ախտահարումների ժամանակ և միայն այս նշանները բավարար չեն հստակ տարբերակելու մեխանիկական դեղնուկը լյարդայինից[19]։
Պացիենտների մոտ կարող է արձանագրվել խոլեստերոլի բարձր մակարդակ։ Նրանց հաճախ տանջում է ուժեղ քորը, որը լեղաթթուների ուղղակի և անուղղակի ազդեցության հետևանք է, դրանք գրգռում են մաշկի նյարդային վերջավորությունները[20]։
Դեղնուկի տարբերակիչ ախտորոշման համար չկա մեկ համընդհանուր հետազոտություն։ Այն իրականացվում է լյարդի ֆունկցիոնալ թեստերի համադրման հիման վրա՝
Ֆունկցիոնալ թեստ | Վերլյարդային դեղնուկ | Լյարդային դեղնուկ | Ստորլյարդային դեղնուկ |
---|---|---|---|
Ընդհանուր բիլիռուբին | նորմալ / բարձրացած | բարձրացած | |
Կոնյուգացված բիլիռուբին | նորմալ | բարձրացած | |
Ոչ կոնյուգացված բիլիռուբին | նորմալ / բարձրացած | բարձրացած | իջած |
Ուռոբիլինոգեն | նորմալ / բարձրացած | իջած | իջած / բացասական |
Մեզի գույնը | նորմալ[22] | մուգ (ուրոբիլինոգեն + կոնյուգացված բիլիռուբին) | մուգ (կոնյուգացված բիլիռուբին) |
Կղանքի գույնը | նորմալ | թեթև անգույն | անգույն (ախոլիկ) |
Հիմնային ֆոսֆատազի մակարդակ | նորմալ | բարձրացած | |
ԱլԱՏ և ԱսԱՏ | բարձրացած | ||
Մեզում կոնյուգացված բիլիռուբին | բացակայում է | առկա է | |
Փայծաղի մեծացում | առկա է | առկա է | բացակայում է |
Նորածնային դեղնուկ
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Նորածնային դեղնուկը որպես կանոն անվնաս վիճակ է, այն հաճախ հանդիպվում է նորածինների ծննդյան 2-րդ օրվանից և հասուն նորածինների դեպքում տևում է մոտ 8 օր, իսկ անհասների դեպքում՝ 14։ Նորածնային դեղնուկի տարածված պատճառներն են նորմալ ֆիզիոլոգիական դեղնուկը, արհեստական սննդով պայմանավորված դեղնուկը[23] և հեմոլիտիկ անեմիաները՝ ժառանգական սֆերոցիտոզը, գլյուկոզ-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազի դեֆիցիտը, պիրուվատ կինազի դեֆիցիտը, խմբային կամ ռեզուս կոնֆլիկտը և մանկական պիկնոցիտոզը։ Որպես կանոն բիլիռուբինը ինքնըստինքյան իջնում է նորմալ մակարդակի առանց որևէ բուժական միջամտության։ Սակայն եթե դիտվում է բիլիռուբինի մակարդակի նշանակալի բարձրացում, ապա կարող է զարգանալ կորիզային դեղնուկ, որը հետագայում կարող է հանգեցնել հաշմանդամության[24]։ Նորածնային դեղնուկը վերջին տարիներին ավելի հաճախ է արձանագրվում, հավանաբար, պայմանավորված դրսում քիչ ժամանակ անցկացնելու հետ։ Նորածնային դեղնուկի ախտաբանական դրսևորումները բուժում են ինտենսիվ ֆոտոթերապիայի միջոցով՝ երեխաներին տեղադրելով հատուկ սարքերի մեջ։ Էֆեկտիվ է նաև արևային լոգանքը[25][26], որպես ուլտրամանուշակագույն-B ճառագայթների աղբյուր, որոնք խթանում են վիտամին D-ի արտադրությունը[27]։ Բիլիռուբինի մակարդակը նորմալանում է կղազատման և միզարձակման շնորհիվ, ուստի հաճախակի և էֆեկտիվ կերակրումները շատ կարևոր են այդ շրջանում[28]։
Տարբերակիչ ախտրոշում
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Մաշկի դեղին գունավորումը, մասնավորապես ափերի ու ներբանների շրջանում, բայց սկլերաների ու բերանի լորձաթաղանթի նորմալ գույնի պահպանումը կարող է առաջանալ կարոտինեմիայի հետևանքով, ինչը բավանականին անվնաս վիճակ է[29]։
Ախտածագում
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Դեղնուկը չի դիտարկվում որպես առանձին հիվանդություն, այն ախտանշան է, որը առաջանում է բիլիռուբինի մետաբոլիզմի փուլերից որևէ մեկի խանգարման հետևանքով։
Էրիթրոցիտների կյանքի վերջում (էրիթրոցիտների կյանքի տևողությունը միջինում 120 օր է) կամ վնասման ժամանակ նրանց թաղանթը դառնում է ավելի փխրուն ու ավելի հեշտ է քայքայվում։ Ռետիկուլոէնդոթելային համակարգով անցնելիս՝ փխրուն թաղանթով էրիթրոցիտները հեշտությամբ քայքայվում են և նրանց ներբջջային պարունակությունը, ներառյալ հեմոգլոբինը, դուրս է գալիս արյան հուն։ Ազատ հեմոգլոբինը զավթվում է մակրոֆագերի կողմից և ենթարկվում ֆագոցիտոզի։ Այն ճեղքվում է և վերածվում հեմի ու գլոբինի։ Գլոբինը հետագայում ճեղքվում է ամինաթթուների և չի մասնակցում դեղնուկի առաջացմանը։ Իսկ հեմի մոլեկուլը ենթարկվում է քիմիական ձևափոխման։ Սկզբում այն օքսիդանում է միկրոսոմալ հեմ օքսիգենազ ֆերմենտով և վերածվում բիլիվերդինի (կանաչ լեղային պիգմենտ), առաջանում են նաև երկաթ և ածխածնի մոնօքսիդ։ Հաջորդ քայլով բիլիվերդինը վերականգնվում է ցիտոպլազմային ֆերմենտ բիլիվերդին ռեդուկտազով և վերածվում տետրապիրոլային դեղին լեղային պիգմենտի, որը հայտնի է որպես բիլիռուբին։ Այս բիլիռուբինը կոչվում է «ոչ կոնյուգացված», «ազատ» կամ «անուղղակի» բիլիռուբին։ Մարդու օրգանիզմում օրական արտադրվում է մոտավորապես 4 մգ/կգ բիլիռուբին[30]։ Այդ բիլիռուբինի գերակշիռ մասը կազմում են վերոնշյալ մեխանիզմով ծերացած էրիթրոցիտների քայքայումից գոյացած հեմի մետաբոլիզմի արգասիքները։ Բիլիռուբինի մոտ 20%-ը առաջանում է այլ աղբյուրներից՝ օրինակ ոչ էֆեկտիվ էրիթրոպոեզի հետևանքով, ինչպես նաև հեմ պարունակող այլ սպիատկուցների քայքայումից, ինչպիսիք են միոգլոբինը և ցիտոքրոմները[30]։
Լյարդային փուլ
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Ոչ կոնյուգացված բիլիռուբինը արյան շրջանառությամբ հասնում է լյարդ։ Քանի որ այս բիլիռուբինը ջրում անլուծելի է, այն տեղափոխվում է շիճուկային ալբումինի հետ կապված վիճակում։ Հասնելով լյարդ՝ այն կոնյուգացվում է, կապվելով գլյուկուրոնաթթվի հետ, և վերածվում բիլիռուբին դիգլյուկուրոնիդի (կոնյուգացված բիլիռուբին), որը ջրում լուծելի միացություն է։ Այս ռեակցիան իրականացվում է UDP-գլյուկուրոնիլտրանսֆերազ ֆերմենտով։
Ապա կոնյուգացված բիլիռուբինը լեղու կազմում արտազատվում է լյարդային ու լեղապարկային ծորաններ։ Հետո լեղին անցնում է աղիք, որտեղ աղիքային բակտերիաները բիլիռուբինի մի մասը վերածում են ուրոբիլինոգենի։ Այստեղից ուրոբիլինոգենը կարող է անցնել երկու ուղղությամբ։ Այն կամ վերածվում է ստերկոբիլինոգենի, որը հետագայում օքսիդանում է մինչև ստերկոբիլին և հեռացվում կղանքով, կամ, ներծծվելով աղիքից՝ արյան շրջանառությամբ հասնում է երիկամներ և հեռացվում մեզով՝ օքսիդացած ուրոբիլինի տեսքով։ Ստերկոբիլինը և ուրոբիլինը համապատասխանաբար պայմանավորում են կղանքի և մեզի գույնը[31]։
Համաճարակաբանություն
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Չկան հստակ տվյալներ մեծահասկաների շրջանում դեղնուկի տարածվածության վերաբերյալ[32]։
Ախտորոշում
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]![](https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4c/Obstructivebiliarydilation.png/254px-Obstructivebiliarydilation.png)
![](https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f9/Obstructivebiliarydilation2.png/343px-Obstructivebiliarydilation2.png)
Դեղնուկով պացիենտների մոտ առաջին հերթին պետք է կասկածել լյարդային որևէ ախտահարում։ Լյարդային ֆունկցիան արտահայտող հետազոտություննները ներառում են արյան կազմում այն նյութերի հայտնաբերումն ու չափումը, որոնք գլխավորապես սինթեզվում են լյարդում՝ ամինոտրանսֆերազները (ԱլԱՏ (ալանինամինոտրանսֆերազ) /ALT/ և ԱսԱՏ (ասպարտատամինոտրանսֆերազ) /AST/), հիմնային ֆոսֆատազը (ՀՖ/ALP/), բիլիռուբինը (առաջացնում է դեղնուկ) և սպիտակուցների մակարդակը, մասնավորապես ՝ ընդհանուր շիճուկային սպիտակուցների և ալբումինի։ Լյարդային այլ թեստերից են գամմա գլուտամիլ տրանսպեպտիդազի (ԳԳՏ/GGT/) մակարդակի և պրոթրոմբինային ժամանակի (ՊԺ/PT/) որոշումը։
Մի շարք ոսկրային և սրտային ախտահարումներ նույնպես կարող են հանգեցնել ՀՖ-ի և ամինոտրանսֆերազների մակարդակի բարձրացման, ուստի լյարդային ախտահարումներից դրանք տարբերելու համար առաջին քայլը ԳԳՏ-ի մակարդակի որոշումն է․ այն բարձրանում է միայն լյարդային ախտահարումների ժամանակ։ Հաջորդ քայլով պետք է տարբերակել դեղնուկի առաջացման լյարդային և մեխանիկական (խոլեստատիկ) պատճառները և համեմատել լաբորատոր տվյալները։ Սա կարևոր է, քանի որ մեխանիկականի դեպքում որպես կանոն կիառվում է վիրաբուժական միջամտություն, իսկ լյարդային ախտահարման ժամանակ՝ առավելապես թերապևտիկ։ Որպես կանոն ՀՖ-ն ու ԳԳՏ-ն բարձրանում են մեկ ընդհանուր օրինաչափությամբ, իսկ ԱսԱՏ-ն ու ԱլԱտ-ը՝ մեկ այլ։ Եթե ՀՖ-ի (10-45 ՄՄ/լ) ու ԳԳՏ-ի (18-85 ՄՄ/լ) մակարդակները բարձրանում են ԱսԱՏ-ի (12-38 ՄՄ/լ) ու ԱլԱՏ-ի (10-45 ՄՄ/լ) մակարդակներին համաչափ, ապա դեղնուկը մեխանիկական բնույթի է։ Իսկ եթե ԱսԱՏ-ը և ԱլԱՏ-ը զգալիորեն ավելի բարձր են, քան ՀՖ-ն ու ԳԳՏ-ն, ավելի հավանական է դեղնուկի լյարդային ծագումը։ Եվ վերջապես, լյարդային պատճառները իրարից տարբերելու համար անհրաժեշտ է համեմատել ԱսԱՏ-ի ու ԱլԱՏ-ի մակարդկաները։ Մեծ մասամբ դեպքերում ԱսԱՏ-ի մակարդակը գերազանցում է ԱլԱՏ-ի մակարդակին։ Սա վերաբերում է լյարդային ախտահարումների մեծ մասին, բացառությամբ հեպատիտի (վիրուսային կամ հեպատոտոքսիկ)։ Լյարդի ալկոհոլային ախտահարման ժամանակ ԱլԱՏ-ի մակարդակը նորմայի սահմաններում է, իսկ ԱսԱՏ-ը գերազանցում է ԱլԱՏ-ին մոտ 10 անգամ։ Հակառակը, եթե ԱլԱՏ-ը գերազանցում է ԱսԱՏ-ի մակարդակին, ապա առկա է հեպատիտ։ ԱսԱՏ-ի ու ԱլԱՏ-ի մակարդակները գրեթե չեն արտահայտում լյարդի վնասման աստիճանը, չնայած շատ բարձր մակարդակներից կտրուկ իջեցումը փաստում է ծանր նեկրոզի զարգացման մասին։ Ալբումինի ցածր մակարդակը լյարդի քրոնիկ ախտահարման ցուցանիշ է, իսկ հեպատիտի կամ խոլեստազի ժամանակ այն պահպանվում է նորմայի սահմաններում։
Լյարդային պրոֆիլի լաբորատոր տվյալները համեմատվում են ըստ իրար միջև եղած հարաբերակցության ու ցուցանիշների տարբերության, դրանց բացարձակ արժեքները ավելի նվազ նշանակություն ունեն։ ԱսԱՏ/ԱլԱՏ հարաբերությունը լավ ցուցիչ է տարբերակելու լյարդի ալկոհոլային վնասումը (10-ից մեծ) լյարդի այլ ծագման վնասումներից (1-ից մեծ) և հեպատիտից (1-ից փոքր)։ Բիլիռուբինի նորմալ մակարդակից 10 անգամ ավել բարձրացումը լյարդի նորագոյացության կամ ներլյարդային խոլեստազի նշան է։ 10 անգամից ցածր բարձրացումը լյարդաբջջային ախտահարման նշան է։ ԱսԱՏ-ի նորմալ մակարդակից 15 անգամ ավել բարձրացումը հանդիսանում է սուր լյարդաբջջային ախտահարման նշան։ Այդ մակարդակից ցածր բարձրացումը խոսում է դեղնուկի մեխանիկական պատճառների մասին։ ՀՖ-ի նորմալ մակարդակից 5 անգամ ավել բարձրացումը լեղուղիների խցանման նշան է, այնինչ 10 անգամից ավել բարձրացումը դեղերով (տոքսիններով) հարուցված խոլեստատիկ հեպատիտի կամ ցիտոմեգալովիրուսային վարակի նշան է։ Այս երկու խանգարումները կարող են նաև բերել ԱլԱՏ-ի ու ԱսԱՏ-ի նորմայից 20 անգամ ավել բարձրացմանը։ ԳԳՏ-ի նորմայից 10 անգամ բարձրացումը որպես կանոն խոլեստազի նշան է։ 5-10 անգամ բարձրացման ժամանակ կասկածվում է վիրուսային հեպատիտ։ Իսկ նորմայից 5 անգամ պակաս բարձրացումը դեղորայքային տոքսիկության նշան է։ Սուր հեպատիտը որպես կանոն ուղեկցվում է ԱլԱՏ-ի ու ԱսԱՏ-ի մակարդակների նորմայից 20-30 անգամ գերազանցմանը (գերազանցում է 1000-ը)։ Ացետամինոֆենով (պարացետամոլ) թունավորումը կարող է բերել ԱլԱՏ-ի ու ԱսԱՏ-ի նորմայից 50 անգամ բարձրացմանը։
Տերմինաբանություն
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]«Jaundice»` դեղնուկ տերմինը ծագում է ֆրանսերենից ՝ «jaune»` դեղին, և «jaunisse» ՝ «դեղին հիվանդություն», բառերից։ Բժշկական տերմին «icterus»-ը ծագում է հունարեն ίκτερος; բառից[12]։
Ծանոթագրություններ
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]- ↑ 1,0 1,1 1,2 Bassari, R; Koea, JB (2015 թ․ փետրվարի 7). «Jaundice associated pruritis: a review of pathophysiology and treatment». World Journal of Gastroenterology. 21 (5): 1404–13. doi:10.3748/wjg.v21.i5.1404. PMC 4316083. PMID 25663760.
((cite journal))
: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link) - ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 «Jaundice». MedlinePlus. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ օգոստոսի 27-ին. Վերցված է 2016 թ․ օգոստոսի 13-ին.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 (Prof.), Roger Jones (2004). Oxford Textbook of Primary Medical Care (անգլերեն). Oxford University Press. էջ 758. ISBN 9780198567820. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ սեպտեմբերի 8-ին.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 Ferri, Fred F. (2014). Ferri's Clinical Advisor 2015: 5 Books in 1 (անգլերեն). Elsevier Health Sciences. էջ 672. ISBN 9780323084307. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ սեպտեմբերի 8-ին.
- ↑ 5,0 5,1 Buttaro, Terry Mahan; Trybulski, JoAnn; Polgar-Bailey, Patricia; Sandberg-Cook, Joanne (2012). Primary Care: A Collaborative Practice (անգլերեն) (4 ed.). Elsevier Health Sciences. էջ 690. ISBN 0323075851. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ սեպտեմբերի 8-ին.
- ↑ «Facts about Jaundice and Kernicterus». CDC. 2015 թ․ փետրվարի 23. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ օգոստոսի 8-ին. Վերցված է 2016 թ․ օգոստոսի 13-ին.
- ↑ 7,0 7,1 7,2 Winger, J; Michelfelder, A (2011 թ․ սեպտեմբեր). «Diagnostic approach to the patient with jaundice». Primary care. 38 (3): 469–82, viii. doi:10.1016/j.pop.2011.05.004. PMID 21872092.
- ↑ 8,0 8,1 Maisels, MJ (2015 թ․ մարտի 17). «Managing the jaundiced newborn: a persistent challenge». CMAJ : Canadian Medical Association Journal. 187 (5): 335–43. doi:10.1503/cmaj.122117. PMC 4361106. PMID 25384650.
- ↑ 9,0 9,1 Roche, SP; Kobos, R (2004 թ․ հունվարի 15). «Jaundice in the adult patient». American Family Physician. 69 (2): 299–304. PMID 14765767.
- ↑ Dr. Chase's Family Physician, Farrier, Bee-keeper, and Second Receipt Book,: Being an Entirely New and Complete Treatise ... (անգլերեն). Chase publishing Company. 1873. էջ 542. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ սեպտեմբերի 8-ին.
- ↑ Goroll, Allan H. (2009). Primary care medicine : office evaluation and management of the adult patient (6th ed.). Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins. էջ 496. ISBN 9780781775137. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ սեպտեմբերի 8-ին.
- ↑ 12,0 12,1 «Definition of Icterus». MedicineNet.com. 2011. Արխիվացված օրիգինալից 2012 թ․ օգոստոսի 7-ին. Վերցված է 2013 թ․ փետրվարի 3-ին.
- ↑ Icterus | Define Icterus at Dictionary.com Արխիվացված 2010-12-31 Wayback Machine. Dictionary.reference.com. Retrieved on 2013-12-23.
- ↑ Shinde, MN Chatterjea, Rana (2012). Textbook of medical biochemistry (8th ed.). New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publications (P) Ltd. էջ 672. ISBN 978-93-5025-484-4.
((cite book))
: CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link) - ↑ Cadogen, Mike (2019 թ․ ապրիլի 21). «Bilirubin and Jaundice». Life in the Fast Lane (ամերիկյան անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 19-ին.
((cite web))
: CS1 սպաս․ url-status (link) - ↑ Collier J, Longore M, Turmezei T, Mafi AR (2010). «Neonatal jaundice». Oxford Handbook of Clinical Specialties. Oxford University Press. ISBN 978-0-19-922888-1.[Հղում աղբյուրներին]
- ↑ Mathew K.G. (2008) Medicine: Prep Manual for Undergraduates, 3/e, Elsevier India, 8131211541, pp. 296–297
- ↑ Hall, John Edward and Guyton, Arthur C. (2011) Textbook of Medical Physiology, Saunders/Elsevier, p. 841, 1416045740
- ↑ Beckingham, I J (2001). «ABC of diseases of liver, pancreas, and biliary system: Investigation of liver and biliary disease». BMJ. 322 (7277): 33–6. doi:10.1136/bmj.322.7277.33. PMC 1119305. PMID 11141153.
- ↑ Bassari R, Koea JB (2015). «Jaundice associated pruritis: A review of pathophysiology and treatment». World J. Gastroenterol. 21 (5): 1404–13. doi:10.3748/wjg.v21.i5.1404. PMC 4316083. PMID 25663760.
((cite journal))
: CS1 սպաս․ url-status (link) CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link) - ↑ Goljan, Edward F. (2007) Rapid Review Pathology, 2nd ed., Elsevier Health Sciences, pp. 368–369, 032304414X.
- ↑ Llewelyn, Huw; Ang, Hock Aun; Lewis, Keir; Al-Abdullah, Anees (2014). Oxford Handbook of Clinical Diagnosis (անգլերեն). Oxford University Press. էջ 18. ISBN 9780199679867. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ սեպտեմբերի 8-ին.
- ↑ Bertini, G.; Dani, C.; Tronchin, M.; Rubaltelli, F. F. (2001). «Is Breastfeeding Really Favoring Early Neonatal Jaundice?». Pediatrics. 107 (3): E41. doi:10.1542/peds.107.3.e41. PMID 11230622.
- ↑ Click, Rachel; Dahl-Smith, Julie; Fowler, Lindsay; DuBose, Jacqueline; Deneau-Saxton, Margi; Herbert, Jennifer (2013). «An osteopathic approach to reduction of readmissions for neonatal jaundice». Osteopathic Family Physician. 5 (1): 17–23. doi:10.1016/j.osfp.2012.09.005.
- ↑ Sumida, K.; Kawana, M.; Kouno, E.; Itoh, T.; Takano, S.; Narawa, T.; Tukey, R. H.; Fujiwara, R. (2013). «Importance of UDP-Glucuronosyltransferase 1A1 Expression in Skin and Its Induction by UVB in Neonatal Hyperbilirubinemia». Molecular Pharmacology. 84 (5): 679–86. doi:10.1124/mol.113.088112. PMC 3807078. PMID 23950218.
- ↑ Salih, Fadhil M. (2001). «Can sunlight replace phototherapy units in the treatment of neonatal jaundice? An in vitro study». Photodermatology, Photoimmunology and Photomedicine. 17 (6): 272–7. doi:10.1034/j.1600-0781.2001.170605.x. PMID 11722753.
- ↑ Nakayama, Juichiro; Imafuku, Shinichi; Mori, Tatsuki; Sato, Chiemi (2013). «Narrowband ultraviolet B irradiation increases the serum level of vitamin D3in patients with neurofibromatosis 1». The Journal of Dermatology. 40 (10): 829–31. doi:10.1111/1346-8138.12256. PMID 23961975.
- ↑ O'Keefe, Lori (2001 թ․ մայիս). «Increased vigilance needed to prevent kernicterus in newborns». American Academy of Pediatrics. 18 (5): 231. Արխիվացված օրիգինալից 2007 թ․ սեպտեմբերի 27-ին.
- ↑ 1104368, բաժին Carotenemia(անգլ.) EMedicine կայքում
- ↑ 30,0 30,1 Pashankar, D.; Schreiber, R. A. (2001). «Jaundice in Older Children and Adolescents». Pediatrics in Review. 22 (7): 219–26. doi:10.1542/pir.22-7-219. PMID 11435623.
- ↑ Orfei, E. «Bilirubin metabolism: Physiology and pathology». LUMEN. Loyola University Chicago, Stritch School of Medicine. Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 19-ին.
((cite web))
: CS1 սպաս․ url-status (link) - ↑ Ahmad, Jawad; Friedman, Scott L.; Dancygier, Henryk (2014). Mount Sinai Expert Guides: Hepatology (անգլերեն). John Wiley & Sons. ISBN 9781118742525. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ սեպտեմբերի 8-ին.
Արտաքին հղումներ
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]![]() | Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Դեղնուկ» հոդվածին։ |
|
Այս հոդվածի կամ նրա բաժնի որոշակի հատվածի սկզբնական կամ ներկայիս տարբերակը վերցված է Քրիեյթիվ Քոմմոնս Նշում–Համանման տարածում 3.0 (Creative Commons BY-SA 3.0) ազատ թույլատրագրով թողարկված Հայկական սովետական հանրագիտարանից (հ․ 3, էջ 339)։ ![]() |
Text is available under the CC BY-SA 4.0 license; additional terms may apply.
Images, videos and audio are available under their respective licenses.