神经系统变性疾病

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神经系统变性疾病（英语：neurodegenerative disease）又译神经退化性疾病，是神经系统中某些特定的神经元逐渐萎缩和丢失，导致相应结构发生慢性进行性病变及功能障碍的一组疾病^[1]^[2]。

脑和脊髓由神经元组成，神经元有不同的功能，如控制运动，处理感觉信息，并作出决策。脑和脊髓的细胞一般是不会再生的，所以过度的损害可能是毁灭性的，不可逆转的。

神经系统变性疾病是由神经元或其髓鞘的丧失所致^[1]^[2], 随着时间的推移而恶化，以导致神经元功能障碍、细胞死亡。

神经系统变性疾病按表型分为两类：

神经系统变性疾病列表

阿兹海默症 (Alzheimer's disease, AD)
帕金森氏症 (Parkinson's disease, PD)
路易氏体失智症 (Dementia with Lewy bodies, DLB)
多系统萎缩症 (Multiple system atrophy, MSA)
普利昂疾病 (Prion diseases): 包含牛海绵状脑病 (Bovine spongiform encephalopathy, BSE。或称疯牛病) 和人类的各种库贾氏症 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)
亨丁顿舞蹈症 (Huntington's disease, HD)
肌肉萎缩性侧索硬化症 (Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
毛细血管扩张性共济失调综合症 (Ataxia telangiectasia)
多发性硬化症 (Multiple sclerosis)
小脑萎缩症 (Spinocerebellar Atrophy）或称脊髓小脑失调症（Spinocerebellar Ataxia，SCA)
人类免疫缺陷病毒痴呆复合症 (HIV-associated neurocognitive disorders, HAND)
皮克式病 (Pick's disease)
克拉毕氏症 (Krabbe's disease)
肯尼迪氏症 (Kennedy's disease) 原名 Spinal and bulbar muscular atrophy, SBMA
原发性侧索硬化 (Primary lateral sclerosis, PLS)
柯凯因氏症候群 (Cockayne syndrome)
脊髓性肌萎缩症 (Spinal muscular atrophy, SMA)
脊髓痨 (Tabes dorsalis)
进行性核上性麻痹 (Progressive supranuclear palsy) 或称 Steele–Richardson–Olszewski syndrome, PSP
佩梅病 (Pelizaeus-Merzbacher Disease)

初步治疗取决于具体疾病的诊断。目前，仅有少数几个药物可用于一些神经系统变性疾病。

^ ^1.0 ^1.1 Appel SH, Smith RG, Le WD. Immune-mediated cell death in neurodegenerative disease. Adv Neurol. 1996;69:153-9. Review.
^ ^2.0 ^2.1 Hardy J. Pathways to primary neurodegenerative disease. Ann N Y Acad Sci. 2000;924:29-34. Review.

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