亚急性硬化性全脑炎
亚急性硬化性全脑炎（英语：Subacute sclerosing panencephalitis, SSPE) 是一种感染麻疹病毒后的脑炎并发症，是一种会致命、渐进性，造成中枢神经广泛去髓鞘的慢性中枢神经退化性疾病，通常在感染麻疹病毒后7到10年发生。
流行病学
- 1960～1974年间，每百万被麻疹病毒感染的人中有8.5个人会有SSPE风险；在 1970 到 1980 年间，因为广泛接受疫苗接种，SSPE风险降低到百万被麻疹病毒感染的人中0.06人。[1]
- 在1989到1991年间，美国的麻疹病毒感染兴起，SSPE风险增为 200/百万人。[2]
- 以下是各国发生率的资料：（单位：个案数/百万人）
- SSPE好发于 20 岁以前，通常是感染麻疹病毒后 7 到 10 年发生。[2]
- SSPE的风险因子包括“麻疹发病年龄小”、“居住在乡村地区”、“贫穷环境”，以及有先天性免疫缺乏症的患者，或是儿子的母亲有先天性免疫缺乏症等等。[6]
- 小时感染麻疹病毒是 SSPE 的风险因子之一，大约有一半数量的SSPE患者都在两岁之前就感染麻疹病毒。
- 因为小孩免疫系统尚不成熟，接触麻疹病毒的年龄越早（不包括麻疹疫苗），发展为SSPE的可能性就越大。
- 有接受麻疹疫苗的人，其得到SSPE的风险比没有接受疫苗者高。
- 虽然接受麻疹疫苗，也可以说是接受了麻疹病毒，但不致造成SSPE，所以接受麻疹疫苗非SSPE的致病风险。[6]
致病机制
- 在正常的免疫系统中，感染麻疹病毒后，麻疹病毒会促发细胞介导免疫，包括活化T-helper 1细胞（Th1）、释放干扰素-ɑ（INF-ɑ）和 IL-2，以从被感染细胞中清除病毒。[7]
分期
- 第一期：人格变化、嗜睡、学习困难和行为异常，可能持续数周到数年。
- 第二期：肌跃症（myoclonus，每五到十秒发生一次）、失智恶化、长距离运动与感觉疾病，这阶段通常持续3～12个月。
- 第三期：肌肉松弛（Flaccidity）、皮质僵硬（Decorticate rigidity ）、肌跃症消失以及自主神经功能紊乱的症状和征兆。
- 第四期：持续性植物状态（Persistent vegetative state），俗称植物人，通常死亡会发生在这阶段（但死亡在每一阶段都可能会发生[9]）。
- 每人病人的进展速度不同，有些人很快就从一期到下一期，有些人则停留在某一期一段时间。[10]）
- 癫痫在每一阶段都可能发生。
诊断
CSF和血清检验
EEG
- 65～83%的SSPE患者可在脑波图上看到周期性的复合波，通常发生在睡眠时期。[6]
- 在第二期，脑波图会显示突发高电压（300～500 微伏特），频率 2～3 秒的delta波和尖波组成的复合物，此复合波每 3～20 秒出现一次，每次持续 0.5～3 秒，每个复合波之后会伴随相对较平坦的波形。
MRI
- 右图说明中的T1-weighted和T2-weighted，详细说明需物理基础，临床上，T1大多是看解剖构造，T2会把异常讯号放大，那异常之处显得清楚可见，因此常看“病理”。可以发现图AC都是T1，颜色差异不大，BD都是T2，颜色分明，容易看到异常之处。
其他
- 头部CT扫描可见萎缩和疤痕
- F-fluorodeoxyglucose（氟-18去氧葡萄糖）正子摄影和核磁频谱可见大脑功能异常，可作为 SSPE 早期诊断和评估 SSPE 早期对特定大脑功能造成的影响。
| 主要标准 | 次要标准 |
|---|---|
鉴别诊断
治疗
- 没有有效治疗方法
- 若病人还在第一期，可以使用isoprinosine （页面存档备份，存于互联网档案馆）或是脑室内给予Interferon-ɑ，但药物的疗效在每个病人上不一样
- 每周脑室内给予Interferon-ɑ
- 每日口服Isoprinosine
- 以上两药可以组合一起使用
- 支持性疗法
参考资料
- Hayley Gans, Yvonne A Maldonado. (2018). Measels: Clinical manifestations, diagnosis, treatment, and prevention. In Meg Sullivan. (Ed.). Retrieved October 9, 2019, from https://www-uptodate-com.autorpa.mmh.org.tw/contents/measles-clinical-manifestations-diagnosis-treatment-and-prevention
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- ^ 2.0 2.1 Bellini, W.J.; Rota, J.S.; Lowe, L.E.; Katz, RS; Dyken ., P.R.; Zaki, S.R.; Shieh, W.J.; Rota, P.A. Subacute sclerosing panencephalitis: More cases of this fatal disease are prevented by measles immunization than was previously recognized. The Journal of Infectious Disease. 2005, 192 (10): 1686–1693. PMID 16235165. doi:10.1086/497169.
- ^ 3.0 3.1 Campbell, H..; Andrews, N..; Brown, K.E..; Miller, E. Review of the effect of measles vaccination on the epidemiology of SSPE.. International Journal of Epidemiology. 2007, 36 (6): 1334–1348. PMID 18037676. doi:10.1093/ije/dym207.
- ^ Campbell, C.; Levin, S.; Huphreys, P.; Walop, W.; Brannan, R. Subacute sclerosing panencephalitis: results of the Canadian Paediatric Surveillance Program and review of the literature.. BMC Pediatrics. 2005, 5 (47). PMID 16356180. doi:10.1186/1471-2431-5-47.
- ^ Singer, C.; Lang, A.E.; Suchowersky, O. Adult-onset subacute sclerosing panencephalitis: case reports and review of the literature. Movement Disorders. 1997, 12 (3). PMID 9159729. doi:10.1002/mds.870120313.
- ^ 6.00 6.01 6.02 6.03 6.04 6.05 6.06 6.07 6.08 6.09 6.10 Gutierez, Jose; Issacson, R.S.; Koppel, B.S. Subacute sclerosing panencephalitis: an update. Development Medicinal & Child Neurology. 2010, 52 (10): 901–907. PMID 20561004. doi:10.1111/j.1469-8749.2010.03717.x.
- ^ 7.0 7.1 Griffin, D.E.; Ward, B.J.; Esolen, L.M. Pathogenesis of measles virus infection: an hypothesis for altered immune responses. The Journal of Infectious Diseases. 1994: s24–s31. PMID 7930750. doi:10.1093/infdis/170.supplement_1.s24.
- ^ Inoue, T.; Kira, R.; Nakao, F.; Ihara, K.; Bassuny, W.M.; Kusuhara, K.; Nihei, K.; Takeshita, K.; Hara, T. PContribution of the interleukin 4 gene to susceptibility to subacute sclerosing panencephalitis. Arch Neurol. 2002, 59 (2): 822–827. PMID 12020266. doi:10.1001/archneur.59.5.822.
- ^ Garg, R.K. Subacute sclerosing panencephalitis. Journal of Neurology. 2008, 255 (12): 1861–1871. PMID 18846316. doi:10.1007/s00415-008-0032-6.
- ^ Liko, J.; Guzman-Cottrill, J.A.; Cieslak, P.R. Notes from the Field: Subacute Sclerosing Panencephalitis Death - Oregon, 2015.. Morbidity and Mortality Weekly Report. 2016, 65 (1): 10–11. PMID 26765654. doi:10.15585/mmwr.mm6501a3.
外部链接
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- 23-273l. at Merck Manual of Diagnosis and Therapy Home Edition
- 美国国家神经疾病及中风研究院上有关subacute_panencephalitis的资料
- PubMed Health: Subacute sclerosing panencephalitis（页面存档备份，存于互联网档案馆）
- synd/1889 - Who Named It?
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