Калманов синдром
| Калманов синдром | |
|---|---|
| Латински | Syndroma Kallman |
 | |
| Класификација и спољашњи ресурси | |
| Специјалност | ендокринологија |
| МКБ-10 | E23.0 |
| МКБ-9-CM | 253.4 |
| OMIM | 308700 147950 244200 138850 607002 |
| DiseasesDB | 7091 |
| eMedicine | med/1216 med/1342 |
| MeSH | D017436 |
Калманов синдром, хипогонадотропни хипогонадизам или хипоталамусни хипогонадизам представља изоловани хипогонадизам (стање недовољне развијености полних жлезда) узрокован недостатком гонадотропин-ослобађајућег хормона који се синтетише у хипоталамусу. Ради се о конгениталном поремећају који се наслеђује аутозомно доминантно или рецесивно. Јавља се шест пута чешће код дечака него код девојчица.[1]
Ово стање је први описао, 1944. године, доктор Франц Јозеф Калман (нем. Franz Josef Kallmann; 1897-1965).[2][3]
Клиничка слика
[уреди | уреди извор]У случају овог типа хипогонадизма, недостају примарне и секундарне сексуалне карактеристике. Пенис је недовољно развијен, тестиси су хипотрофични (недовољно развијени), а јавља се и крипторхизам (неспуштени тестиси). Нешто ређе се јавља гинекомастија (увећање груди). Косматост и мишићна маса су недовољни, а либидо и потенција су смањени. Раст није поремећен, али су пропорције тела као код евнуха – горњи део тела је мањи него доњи, а екстремитети су дужи него што је то уобичајено. Присутна је и аносмија (губитак чула мириса), неплодност, а чест је и расцеп горње усне и непца.[1]
Дијагноза и лечење
[уреди | уреди извор]Дијагноза се поставља на основу клиничке слике, објективног прегледа и лабораторијских налаза (одређивање нивоа хормона).[1]
Примена андрогених хормона успешно отклања симптоме и знаке хипоандрогенизма. У истом циљу се примењује и лутеинизирајући хормон. После примењене терапије уклањају се знаци евнухоидизма, описани су и случајеви очинства, али су у тим случајевима рођена мушка деца такође имала исти синдром.[1]
Галерија
[уреди | уреди извор]
Референце
[уреди | уреди извор]- ^ а б в г Хипогонадотропни хипогонадизам, Архивирано на сајту Wayback Machine (21. фебруар 2011), Приступљено 16. 3. 2011. на основу дозволе.
- ^ Kallmann FJ, Schönfeld WA, Barrera SE. The genetic aspects of primary eunuchoidism. Am J Ment Defic 1943-1944;48:203-236.
- ^ synd/2549 на сајту Who Named It
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
| Државне | |
|---|---|
| Остале | |
Text is available under the CC BY-SA 4.0 license; additional terms may apply.
Images, videos and audio are available under their respective licenses.
