Острый рассеянный энцефаломиелит (сокр. ОРЭМ) (острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит, ОДЭМ) — острое однофазное демиелинизирующее заболевание нервной системы^[1]. Для ОРЭМ обязательно наличие общемозговых и очаговых симптомов.

В настоящее время выделяют также рецидивирующий ОРЭМ, который проявляется стереотипными, характерными для ОРЭМ эпизодами неврологического дефицита, и при этом нет признаков, характерных для РС (в частности, по МРТ — отсутствие т. н. «старых» очагов, неконтрастирующихся).

ОРЭМ может возникать после воздействия вирусных или бактериальных агентов:

1. Вирусы: энтеровирусы, вирус кори, эпидемического паротита^[англ.], краснухи^[англ.], ветряной оспы, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса первого типа, гепатита A, вирусы Коксаки и вирус Зика^[2]; и др.
2. Бактерии: Borrelia burgdorferi^{[англ.][3]}; и др.
3. Возможно спонтанное возникновение заболевания без предшествующей атаки инфекционного агента.

В клинической картине ОДЭМ можно выявить несколько групп симптомов.

1. Очаговые симптомы могут быть представлены всем возможным разнообразием поражения участков головного мозга в различном сочетании друг с другом. Чаще всего это:
   • Пирамидный синдром — от появления пирамидных знаков до гемипарезов.
   • Мозжечковый синдром — от нистагма и минимальной интенции до грубой атаксии, туловищной атаксии.
   • Экстрапирамидный синдром — симптомы паркинсонизма, дистонические проявления.
   • Глазодвигательные нарушения — различной степени офтальмопарез.
2. Общемозговые симпомы. Без их наличия диагноз ОДЭМ ставится под вопрос, и более вероятен дебют рассеянного склероза. Нужно также понимать, что эти признаки должны появляться так же остро, как и остальные симптомы заболевания.
   • Эпиприступы.
   • Нарушение сознания.
   • Когнитивные нарушения.
3. Симптомы поражения периферической нервной системы — не характерны, но возможны. Полинейропатия — самое частое проявление.
4. Общеинфекционный синдром. Начало ОРЭМ может быть связано с предшествующей инфекцией или вакцинацией, но также может самостоятельно проявляться с повышением температуры, астенией.

Диагноз ОРЭМ подтверждается:

1. МРТ головного мозга с контрастированием. Классическая МР-картина ОРЭМ легко узнаваема — большие, часто сливные очаги в разных участках головного мозга, все очаги контрастируются, что свидетельствует об остроте процесса.
2. Люмбальная пункция.

Необходимо исключить энцефалиты инфекционного генеза, в том числе прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

1. Патогенетическое лечение:
   • Глюкокортикостероиды в высоких дозах (1000 мг, реже 2000 мг) коротким курсом 3-5-7 раз (пульс-терапия).
2. Симптоматическая терапия — для купирования отдельных симптомов заболевания, по необходимости:
   • Противоэпилептические препараты
   • Противоотечная терапия
   • НПВС для снижения температуры
   • другие.

1. Выздоровление с остаточной симптоматикой или без неё (чаще). Очаги по МРТ головного мозга могут сохраняться в течение всей жизни.
2. В будущем возможно возникновение эпизодов с другой картиной неврологического дефицита, а так же по МРТ, то есть переход в рассеянный склероз.
3. Возникновение повторных эпизодов неврологического дефицита с характерной картиной ОРЭМ (очаговая + общемозговая симптоматика), отсутствие «старых» очагов по МРТ — переход в Рецидивирующий ОРЭМ.

При своевременно начатом лечении смерть от ОРЭМ бывает очень редко, и наступает от отёка мозга.

Заболевания ЦНС
Головной мозг Энцефалопатия
Головная боль	Мигрень Кластерные головные боли Сосудистая головная боль Головная боль тензионного типа
Эпилептические припадки Эпилепсия	Локализованная эпилепсия Генерализованная эпилепсия Эпилептический статус Миоклоническая эпилепсия (Болезнь Унферрихта — Лундборга, Синдром MERRF) Туберозный склероз
Деменция	Болезнь Альцгеймера Лобно-височная деменция/Лобно-височная лобарная дегенерация Мультиинфарктная деменция
Цереброваскулярные болезни	Преходящие нарушения мозгового кровообращения Гипертензивный церебральный криз Транзиторная ишемическая атака Дисциркуляторная энцефалопатия Церебральный атеросклероз Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия Хроническая гипертоническая энцефалопатия Инсульт Ишемический инсульт Внутримозговое кровоизлияние Субарахноидальное кровоизлияние Тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки Тромбоз кавернозного синуса
Демиелинизирующие заболевания	Аутоиммунные заболевания Рассеянный склероз Оптиконевромиелит Болезнь Шильдера Наследственные заболевания Адренолейкодистрофия Болезнь Краббе Центральный понтинный миелинолиз Синдром Маркиафавы — Биньями Синдром Альперса
Системная атрофия	Болезнь Пика Болезнь Гентингтона Спинномозговая атаксия Спиноцеребеллярная атаксия Спинальная мышечная атрофия Синдром Кеннеди Болезнь двигательного нейрона Синдром Фацио-Лонде Боковой амиотрофический склероз Спастическая спинальная параплегия
Митохондриальные заболевания	Синдром Лея
Опухоли	Опухоль головного мозга Туберозный склероз
Спинномозговая жидкость	Внутричерепная гипертензия Отёк мозга Внутричерепная гипотензия
Травмы	Черепно-мозговая травма Сотрясение мозга Ушиб головного мозга Диффузное аксональное повреждение головного мозга
Другие заболевания	Спинномозговая грыжа Синдром Рея Печёночная кома Токсическая энцефалопатия Гематомиелия