ഇംഗ്ലീഷ് വിലാസം

https://ml.wikipedia.org/wiki/Hh_antigen_system

ഏ-ബി-ഓ രക്തഗ്രൂപ്പ് സങ്കേതത്തിന്റെ അടിസ്ഥാന ഘടകമായ ‘എയ്ച്ച്’ (H) പ്രതിജനകം ഇല്ലാത്ത ഒരു അപൂർവ്വ രക്തഗ്രൂപ്പാണ് ബോംബെ ഗ്രൂപ്പ്. ‘ഏ’, ‘ബി’ എന്നീ രക്ത പ്രതിജനകങ്ങളുടെ (antigen) പൂർവ്വരൂപ തന്മാത്രയായ ‘എയ്ച്ച്’ ഘടകത്തെ ഉണ്ടാക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഒരു രാസാഗ്നിയുടെ അഭാവമാണ് ഈ രക്തഗ്രൂപ്പിനു കാരണമാകുന്നത്. ഏ-,ബി-,ഓ- ഗ്രൂപ്പുകളെ നിർണയിക്കാനുള്ള രക്തപരിശോധനകളിൽ ഇത്തരക്കാരുടെ രക്തം ‘ഓ’ ഗ്രൂപ്പായി കാണിക്കുന്നതിനാൽ Oh എന്ന് ഇവരുടെ ഗ്രൂപ്പിനെ പൊതുവേ രേഖപ്പെടുത്തുന്നു. രക്തത്തിന്റെ എയ്ച്ച് ഘടകം നിർണയിക്കേണ്ട ജീനിന്റെ രണ്ട് അല്ലീലുകളും (alleles) അപ്രഭാവി (recessive) ആയിരിക്കുമ്പോഴാണ് ഒരാൾ ബോംബെ രക്തഗ്രൂപ്പ് ആകുന്നത്.

1952-ൽ മുംബയിൽ ഡോ. ഭെൻഡേയാണ് ഈ രക്തഗ്രൂപ്പ് ആദ്യമായി തിരിച്ചറിഞ്ഞത്^[1]. മഹാരാഷ്ട്രയിലും അതിനോടു ചേർന്ന കർണ്ണാടകയുടെ ചില പ്രദേശങ്ങളിലുമാണ് ബോംബേ ഓ പോസിറ്റീവ് രക്തം ഉള്ളവരെ കൂടുതലായി തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുള്ളത്. അതിനാലാണ് ഈ രക്തഗ്രൂപ്പിന് ബോംബേ ഗ്രൂപ്പ് എന്ന പേരു വരാൻ കാരണം.10ലക്ഷം ആളുകൾക്ക് ഇടയിൽ 4 പേർക്കാണ് ഈ ബ്ലഡ് ഗ്രൂപ്പ് കാണുക എന്നാണ് റിപ്പോർട്ട്.^[2]

ഗ്ലൈക്കോസ്ഫിംഗോലിപ്പിഡുകൾ കൊണ്ടോ ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീനുകൾ കൊണ്ടോ നിർമ്മിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന, “നട്ടെല്ല്”പോലെ വർത്തിക്കുന്ന, ഒരു അടിസ്ഥാനഘടനയുള്ള ഭീമതന്മാത്രകൾ അരുണരക്തകോശത്തിന്റെ സ്തരത്തിനുപുറത്ത് കാണപ്പെടുന്നു. ഈ അടിസ്ഥാന തന്മാത്രാ“നട്ടെല്ലി”ലേക്ക് ചേർക്കപ്പെടുന്ന വിവിധതരം അന്നജ (carbohydrate) പ്രതിജനകങ്ങളെ ആണ് നാം പരിശോധനയിലൂടെ ഓ, ഏ, ബി എന്നീ രക്തഗ്രൂപ്പുകളായി മനസ്സിലാക്കുന്നത്.

സാധാരണ ഗതിയിൽ ഈ ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീൻ അല്ലെങ്കിൽ ഗ്ലൈക്കോലിപ്പിഡ് അടിസ്ഥാനതന്മാത്രാ നട്ടെല്ലിലേക്ക് ഒരു ഫ്യൂക്കോസ് (fucose) തന്മാത്ര ചേർക്കപ്പെടുന്നതിലൂടെ ‘എയ്ച്ച്’ (H) പ്രതിജനകം ഉണ്ടാകുന്നു. ഇങ്ങനെ സൃഷ്ടിക്കപ്പെട്ട ‘എയ്ച്ച്’ പ്രതിജനകത്തോടൊപ്പം ഒരു എൻ-അസീറ്റൈൽ ഗാലക്ടോസമീൻ (N-acetylgalactosamine) തന്മാത്ര ചേർത്താൽ ‘ഏ’ പ്രതിജനകം കിട്ടും^[3][4]. എന്നാൽ അതിനു പകരം ഒരു ഗാലക്ടോസ് (galactose) തന്മാത്രയാണു ചേർക്കുന്നതെങ്കിൽ അത് ‘ബി’ പ്രതിജനകം ആകും. ഈ അന്നജങ്ങളെ അടിസ്ഥാനതന്മാത്രയിലേക്ക് ചേർക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന രാസാഗ്നികളെ (enzymes) ഗ്ലൈക്കോസിൽ ട്രാൻസ്ഫറേസുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു^[5].

ഇങ്ങനെ ‘ഏ’ പ്രതിജനകമുള്ളവർ ഏ-രക്തഗ്രൂപ്പുകാരും, ‘ബി’ പ്രതിജനകമുള്ളവർ ബി-രക്തഗ്രൂപ്പുകാരും ആകുന്നു. ഈ രണ്ട് പ്രതിജനകങ്ങളും ഇല്ലാത്തവരിൽ അടിസ്ഥാനതന്മാത്രാഘടനയോട് ചേർന്ന ‘എയ്ച്ച്’ പ്രതിജനകം മാത്രം കാണപ്പെടുന്നു; ഇവരെയാണ് ഓ-ഗ്രൂപ്പിലുൾപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്. എന്നാൽ വളരെ അപൂർവ്വമായി, അടിസ്ഥാനതന്മാത്രാ ഘടനയിലേക്ക് ഫ്യൂക്കോസ് തന്മാത്രയെ ചേർക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന “ഫ്യൂക്കോസ് ട്രാൻസ്ഫറേസ്” രാസാഗ്നി ജനിതകമായി ഇല്ലാത്ത അവസ്ഥയുണ്ടാകാം. ഇത്തരക്കാരിൽ, ‘ഏ’ യുടെയും ‘ബി’യുടെയും മാത്രമല്ല ‘എയ്ച്ച്’ (H) പ്രതിജനകത്തിന്റെയും അഭാവമുണ്ട്. ചുരുക്കത്തിൽ ഇവരെ ‘ഏ’യും ‘ബി’യും ഇല്ലാത്തവരെ ഉൾപ്പെടുത്തുന്ന ‘ഓ’ രക്തഗ്രൂപ്പിലും ഉൾപ്പെടുത്താനാവില്ല. ഇത്തരമൊരു രക്തഗ്രൂപ്പാണ് ബോംബേ രക്തഗ്രൂപ്പെന്നറിയപ്പെടുന്നത്^[6]

ഏ-ബി-ഓ രക്തഗ്രൂപ്പുകളുടെ മുഖമുദ്രയായ ഏ, ബി, എയ്ച്ച് പ്രതിജനകങ്ങൾ O_h ബോംബേ ഗ്രൂപ്പുകാരിൽ ഇല്ല. ഈ പ്രതിജനകങ്ങൾക്കെതിരേ പ്രതിപ്രവർത്തിക്കാൻ ശേഷിയുള്ള പ്രതിദ്രവ്യങ്ങൾ (antibody) ഇക്കൂട്ടരിൽ കാണുകയും ചെയ്യും. ഇതുമൂലം O_h ഗ്രൂപ്പിലേതല്ലാത്ത ഏത് രക്തത്തിനെതിരേയും ഇവരുടെ ശരീരം പ്രതിരോധമുയർത്തുന്നു, തന്മൂലം പ്രതിരോപണ പ്രതികരണങ്ങളും (transfusion reaction) ഉണ്ടാവുന്നു. ചുരുക്കത്തിൽ O_h രക്തഗ്രൂപ്പിൽപ്പെടുന്നവർക്ക് മറ്റു ഏ-ബി-ഓ ഗ്രൂപ്പുകളിൽ പെട്ടവരുടെ രക്തം സ്വീകരിക്കാനോ അവർക്ക് തിരിച്ച് രക്തം നൽകാനോ കഴിയുകയില്ല^[6].

ബോംബേ ഗ്രൂപ്പ് രക്തമുള്ളവർ അത്യപൂർവ്വമായതുകൊണ്ട്, അപകടഘട്ടങ്ങളിൽ രക്തം നൽകുന്നതിനോ സ്വീകരിക്കുന്നതിനോ ബോംബേ O_h ഗ്രൂപ്പുകാർ തന്നെ വേണമെന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടുണ്ടാക്കും. ഇതു തരണം ചെയ്യാൻ ഒരു മാർഗ്ഗം നിർദ്ദേശിക്കപ്പെട്ടിട്ടുള്ളത്, ആരോഗ്യമുള്ള സമയത്ത് ബോംബേഗ്രൂപ്പുകാരുടെ രക്തം ഊറ്റി ശേഖരിച്ച് രക്തബാങ്കുകളിൽ സൂക്ഷിക്കുകയും അതേ രക്തം തന്നെ അവരിലേക്ക് ആവശ്യഘട്ടങ്ങളിൽ പ്രതിരോപണം (transfusion) ചെയ്യുക എന്നതാണ്. കേരളത്തിൽ ഇതു വരെ രക്തബാങ്കുകളിൽ നിന്നും ലഭിച്ച വിവരമനുസരിച്ച് 50 - ൽ താഴെ ബോംബെ ഗ്രൂപ്പുകാരെ മാത്രമേ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുള്ളു.^[7].

എയ്ച്ച് ഘടകത്തെ (H substance) നിർണയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ആല്ഫാ-(1,2)-ഫ്യൂക്കോസിൽട്രാൻസഫറേസ് (α-(1,2)-fucosyltransferase) എന്ന രാസാഗ്നിയുടെ അഭാവമാണ് ഒരാൾക്ക് ബോംബേ രക്തഗ്രൂപ്പ് നൽകുന്നത്.

മനുഷ്യ ശരീരത്തിൽ എയ്ച്ച് പ്രതിജനകത്തെ നിർമ്മിക്കുന്ന രണ്ട് വ്യത്യസ്ത ജീനുകൾ ഉണ്ട്. ഇവയെ FUT1 എന്നും FUT2 എന്നും വിളിക്കുന്നു (ഫ്യൂക്കോസിൽ ട്രാൻസ്ഫെറേസ് എന്നതിന്റെ ചുരുക്കമാണ് FUT അഥവാ ‘ഫ്യൂട്ട്’). ഇതിൽ FUT1 ജീൻ ആണ് രക്തകലകളിൽ എയ്ച്ച് പ്രതിജനകത്തെ നിർമ്മിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നത്. FUT2 ജീനാകട്ടെ ബാഹ്യകലകളിൽ എയ്ച്ച് പ്രതിജനകത്തെ നിർമ്മിക്കുന്നു. ഈ ജീനുകളുടെ ഈരണ്ട് പതിപ്പുകളും (അല്ലീലുകൾ) അപ്രഭാവികളാകുന്ന (recessive) സാഹചര്യത്തിലാണ് പ്രസ്തുത രാസാഗ്നിയുടെ ഉല്പാദനം പൂർണമായും ഇല്ലാതിരിക്കുകയും തുടർന്ന് ‘എയ്ച്ച്’ പ്രതിജനകം തന്നെ ഇല്ലാത്ത അവസ്ഥയുണ്ടാകുകയും ചെയ്യുക. ബോംബേ രക്തഗ്രൂപ്പിൽ പെട്ടവരിൽ ഇരു ജീനുകളുടെയും രണ്ട് അല്ലീലുകളും നിഷ്ക്രിയമായിരിക്കും^[8].

ഏ-ബി-ഓ രക്തഗ്രൂപ്പ് നിർണയിക്കുന്ന പ്രതിജനകങ്ങളുണ്ടാകുന്നത് അച്ഛനിൽ നിന്നും അമ്മയിൽ നിന്നും പ്രസ്തുത ജീനുകളുടെ ഓരോ പതിപ്പു (അല്ലീൽ) വീതം ലഭിക്കുമ്പോഴാണ്. ബോംബേ രക്തഗ്രൂപ്പുകാരിലുള്ളതുപോലെ സമയുഗ്മ അപ്രഭാവി (homozygous recessive) അവസ്ഥയുണ്ടാകണമെങ്കിൽ അച്ഛന്റെയോ അമ്മയുടെയോ ഓരോ ജീൻ വീതമെങ്കിലും അപ്രഭാവി (recessive) ആയിരിക്കേണ്ടതുണ്ട്. രണ്ട് അപ്രഭാവിജീനുകളും കിട്ടുന്ന കുട്ടിയിൽ ‘എയ്ച്ച്’ ജീനുകൾ (H gene) പൂർണമായും “നിശ്ശബ്ദ”മാകുകയും ബോംബേ ഗ്രൂപ്പിലേക്ക് വഴിവയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ ജീൻപ്രരൂപത്തെ (genotype) നാം hh എന്നും ബോംബേ ഗ്രൂപ്പിന്റെ പ്രകടരൂപത്തെ (phenotype) നാം O_h എന്നും സൂചിപ്പിക്കുന്നു^[6].

ഒരു വ്യക്തിയുടെ ശരീരത്തിലെ ബാഹ്യകലകളിൽ (epithelia) നിന്നുള്ള സ്രവങ്ങളിൽ H-പ്രതിജനകങ്ങൾ കാണപ്പെടുകയും, അതേസമയം അതേ ആളിലെ രക്തകലകളിൽ അത് പൂർണമായും ഇല്ലാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുമ്പോഴാണ് ആ വ്യക്തിയെ പാരാ-ബോംബേ ഗ്രൂപ്പിൽ (para-Bombay phenotype) ഉൾപ്പെടുത്തുക. ഇത്തരം ആളുകളിൽ “എയ്ച്ച്” പ്രതിജനകങ്ങളെ നിർമ്മിക്കുന്ന രണ്ട് ജീനുകളിലൊന്നായ FUT2 പ്രവർത്തനക്ഷമമായിരിക്കും. അതേ സമയം FUT1 ജീൻ നിഷ്ക്രിയമായിരിക്കുന്നതിനാൽ അരുണരക്താണുക്കളുടെ സ്തരോപരിതലത്തിൽ H-പ്രതിജനക തന്മാത്രകൾ കാണുന്നില്ല. അതുകൊണ്ടുതന്നെ സാങ്കേതികമായി ഇവർ ബോംബേ ഗ്രൂപ്പിൽ തന്നെയാണുൾപ്പെടുക^[8].

സാധാരണ എ-ബി-ഓ ഗ്രൂപ്പു നിർണയത്തിനായുള്ള പരിശോധനയിൽ ബോംബേ ഗ്രൂപ്പ് തിരിച്ചറിയാൻ പറ്റില്ല. എ, ബി എന്നിവയെ ബന്ധിക്കാൻ ശേഷിയുള്ള രാസവസ്തുക്കളാണു സാധാരണ എ-ബി-ഓ ഗ്രൂപ്പുനിർണയത്തിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നത്. ബോബേ O_h ഗ്രൂപ്പിൽ ഏ-പ്രതിജനകമോ ബി-പ്രതിജനകമോ ഇല്ലാത്തതിനാൽ ഇവ ഓ-ഗ്രൂപ്പ് ആണെന്നായിരിക്കും സാധാരണ രക്തഗ്രൂപ്പുനിർണയത്തിൽ തെളിയുക. എന്നാൽ ഓ ഗ്രൂപ്പാണോ ബോംമ്പേ ഗ്രൂപ്പാണോ എന്ന് നിശ്ചയിക്കണമെങ്കിൽ എയ്ച്ച് പ്രതിജനകം ഉണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്ന് ഉറപ്പുവരുത്തണം. എയ്ച്ച്-പ്രതിജകത്തെ ബന്ധിക്കുവാൻ ശേഷിയുള്ള എയ്ച്ച്-ലെക്റ്റിൻ (H -Lectin) എന്ന രാസവസ്തു ഉപയോഗിച്ചാണ് ഇത് സാധ്യമാക്കുന്നത്.

• രക്തം
• രക്തഗ്രൂപ്പുകൾ

1. ↑ Bhende YM, Deshpande CK, Bhatia HM, Sanger R, Race RR, Morgan WT, Watkins WM. (1952). "A "new" blood group character related to the ABO system". Lancet. 1 (6714): 903–4. PMID 14918471. ((cite journal)): Unknown parameter |month= ignored (help)CS1 maint: multiple names: authors list (link)
2. ↑ "Rare Blood types വെബ് താളിലേക്കുള്ള ലിങ്ക്". Archived from the original on 2010-05-02. Retrieved 2010-10-15.
3. ↑ Morgan, W. T. J. & Watkins, W. M. Br. Med. Bull. 25, 30–34 (1969)
4. ↑ Watkins, W. M. Advances in Human Genetics Vol. 10. Eds Harris, H., Hirschhorn, K. Plenum, New York. p1–136.1980
5. ↑ Yamamoto, et al., Molecular genetic basis of the histo-blood group ABO system, Nature 345: 229–233 (1990)
6. ↑ ^{6.0 6.1 6.2} Dzieczkowski J S, Anderson KC. 2008.Transfusion Biology and Therapy.in Fauci, Anthony S, Eugene Braunwald,et al (Eds.). Harrison's Principals of Internal Medicine, Vol I, 17th Edition. McGraw-Hill, New York. pp 707-708. ISBN 0-07-164114-9
7. ↑ മലയാള മനോരമ ദിനപത്രത്തിന്റെ ആരോഗ്യം സപ്ലിമെന്റ്, 2010 ഒക്ടോബർ 3 ഞായർ. പുറം 2
8. ↑ ^{8.0 8.1} Kelly RJ, Ernst LK, Larsen RD, et al. Molecular basis for H blood group deficiency in Bombay (Oh) and para-Bombay individuals Proc Natl Acad Sci U S A. 1994 Jun 21;91(13):5843-7. PMID: 7912436