Mitogondriaal DNA of mtDNA is lyts, ringfoarmich DNA dat him net yn 'e selkearn befynt, mar yn 'e mitogondriën. De mitogondriën befetsje ek in eigen type ribosomen. Der binne hûnderten mitogondriën per sel, en dy hawwe elts in grut tal sirkulêre gromosomen. Hoewol't dy allegearre deselde genen befetsjen, hoege se net allegearre identyk te wêzen. Sa'n sitewaasje hjit heteroplasmy. Wannear't der inkeld identike mtDNA-kopyen oanwêzich binne, sprekt men fan homoplasmy. It dûbelstrings mitogondriaal DNA by de minske befettet 37 genen: 22 kodearje foar transfer-RNA, 2 foar ribosomaal DNA en de restearjende 13 foar aaiwiten. It mitogondrion kodearret lykwols net folslein foar syn eigen aaiwiten. De genen dy't kodearje foar de oare likernôch 1.500 mitogondriale aaiwiten binne geandewei de evolúsje troch endosymbioatyske genoerdracht ferpleatst nei de selkearn. De measte aaiwytprodukten fan dy genen hawwe in spesjale translokaasjesekwinsje, sadat se nei de mitogondriën transportearre en ymportearre wurde sille.

It mitogondriaal DNA ervet sawol by bisten (ynkl. minsken) as by planten normaalwei allinnich mar oer fia de froulike line en giet dus net oer mei it sperma of stomoal. By bisten befine de mitogondriën fan 'e manlike spermasel har yn 'e 'sturt', dy't by befruchting ornaris net yn 'e froulike aaisel binnenkringt. Inkele foarbylden fan oerdracht fan mitogondriaal DNA fan 'e heit, nei alle gedachten as gefolch fan in genetyske mutaasje, binne lykwols wol beskreaun.

By planten mei harren dûbele befruchting kriget de stomoalsel dy't de sentrale sel befruchtet úteinlik alle manlike mitogondriën, wylst de stomoalsel dy't de aaisel befruchtet se net kriget en dêrmei it embryo dus ek net. Fan gefolgen ervet de folgjende generaasje inkeld de mitogondriën oer fan 'e memmeplant. By selsbestowende planten binne de mitogondriën fan 'e aaisel trouwens alhiel identyk oan dy dy't yn 'e stomoalsel ûntbrekke, sadat de paternale útsluting dêr gjin ferskil makket.

It fêststeande feit fan maternale oererving (oererving fan 'e mem) foar wat mitogondriaal DNA oanbelanget, wurdt yn 'e genografy brûkt om 'e fersprieding fan 'e foarâlden of eins de foarmemmen fan bisten en planten yn kaart te bringen. Foar wat de minske oangiet kin dêrmei de útwreiding fan it minsklike areaal yn 'e prehistoarje neilutsen wurde. De hypotetyske mitogondriale Eva fan wa't alle minsken op 'e wrâld úteinlings ôfstamje, liket út Afrika kommen te wêzen, likernôch 140.000 oant 200.000 jier lyn. De datearring hinget sterk ôf fan 'e skattings fan 'e frekwinsje wêrmei't tafallige mutaasjes yn it mitogondriaal DNA optrede. By de minsken leit dat foar 't neist om 'e 1 mutaasje op 10.000 jier.

In mitogondriale oererving is karakteristyk foar beskate oandwanings, om't dy allinne mar fia de mem trochjûn wurde kinne. By de befruchting kriget de sygoate (it ferraningsprodukt fan 'e spermasel en de aaisel) nammentlik al it sytoplasma fan 'e aaisel, dêr't har de mitogondriën yn befine. Soksoarte oandwanings komme faak foar yn lichemsdielen en organen dy't ferlet hawwe fan in protte enerzjy (lykas harsens, hert, eagen en earen). Dat komt om't it mitogondriaal DNA foar de oksidative fosforylearring soarget, de enerzjyfoarsjenning yn 'e sel.

By de behanneling mitochondrial replacement therapy (MRT) wurdt mutearre mitogondriaal DNA fan in aaisel ferfongen troch sûn mitogondriaal DNA fan in donor, om erflike oerdracht fan it defekt foar te kommen. It genoom fan it bern is dan ôfkomstich fan trije ûnderskate persoanen.